ICP診斷如何以及如何治療？
妊娠期肝內膽汁淤積症（ICP）是妊娠期黃疸的第二大常見原因。 它也可能被稱為產科膽汁淤積症。 該病症涉及在血流和皮膚中積聚膽汁酸，引起劇烈瘙癢。 它被認為是由荷爾蒙，遺傳和環境因素的組合引起的，通常發生在懷孕的第三個三個月。
流行
各國的ICP發病率差異很大。 在美國，瑞士和法國ICP的發生率約為100-1000分之一。 然而，這在有些種族背景的人中更為常見。 在智利總人口中，發病率為16％，但在Aracucanos印第安人中高達28％。 在智利比較不常見，南亞，南美其他地區和斯堪的納維亞國家的情況比美國更為常見。
出現
妊娠期肝內膽汁淤積最常見的症狀是發癢，這通常發生在懷孕的第三個三月。 通常情況下嚴重且在夜間最差的瘙癢通常從手掌和腳掌開始，然後蔓延到身體的其餘部位。 ICP的皮疹是由於搔抓強烈發癢的皮膚引起的。
10％至15％的女性患有黃疸，皮膚和眼白色變黃。
最常見的皮疹出現在瘙癢發作後兩到四周。 分娩後，瘙癢和黃疸自發消退。
一名婦女在一次妊娠中發生ICP後，在隨後的懷孕中再次發生的機率為45％至70％。
相關症狀和體徵
除了嚴重的瘙癢之外，妊娠期肝內膽汁淤積的症狀和體徵可能包括：
- 黃疸
- 由於刮傷（排斥）
- 食慾不振（厭食症）
- 疲勞
- 漂浮的淺色和油膩的糞便（脂肪瀉）
- 黑尿
- 腹部右上腹和中部區域疼痛
- 蕭條
- 噁心
原因
妊娠期肝內膽汁淤積被認為是荷爾蒙，環境和遺傳原因相結合的結果。
Hormonally，與懷孕相關的高雌激素水平是一個重要的原因。 妊娠肝內膽汁淤積是由肝臟膽汁分泌受損引起的。 妊娠期產生的激素會影響膽囊（例如，懷孕會增加膽結石的風險）。膽囊的功能是充當肝臟產生膽汁的儲存室。 反過來，膽汁被用來分解消化道中的脂肪。 當膽管堵塞時，膽汁酸就會回到肝臟。 隨著肝臟膽汁水平的升高，它會溢出到血液中。 正是這些膽汁酸進入血液並沉積在皮膚中引起劇烈的瘙癢。 雌激素干擾從肝臟清除膽汁，孕激素干擾從肝臟清除雌激素。
在懷孕期間，雌激素和黃體酮等激素水平比女性未懷孕時大約高1000倍。
遺傳原因起作用，而且這種疾病通常在家庭中發生。 一些基因突變也與風險增加有關。 大約15％ICP女性似乎在三磷酸腺苷結合盒亞家族B成員4（ABCB4 / abcb4）基因（也稱為多藥耐藥蛋白3（MDR3））中具有突變（實際上幾種不同的突變）。
環境因素似乎也有一定的作用，冬季更為常見，也與礦物硒缺乏有關。
風險因素
有幾個條件會增加ICP的風險。 重要的是要注意，這些不一定是原因，但僅與條件發生的較高風險有關。 一些風險因素包括：
- ICP的個人病史（如前所述，大約一半的時間在隨後的懷孕中再次出現這種情況）
- ICP的家族病史（患有ICP的母親或姐妹的女性患病的風險較高）
- 在服用口服避孕藥的同時發生膽囊結石的家族史
- 種族背景 - 如前所述，在智利等世界的某些地區，病情更為普遍
- 較早的產婦年齡
- 多重性（有更多的孩子）
- 倍數 - 雙胎妊娠的ICP比單胎妊娠多出5倍
- 口服避孕藥的使用史
- 對雌激素敏感的女性（例如那些過去服用過口服避孕藥有問題的女性）看起來風險增加
- ICP在冬季更為常見
診斷
ICP的診斷通常基於仔細的病史和身體狀況，加上血液檢查顯示膽汁鹽和某些肝酶水平升高（肝功能檢查）。 沒有主要皮疹的瘙癢的存在也有助於確認診斷。 很少需要肝活檢或超聲來確定診斷。 總體而言，ICP主要是排除性診斷（排除懷孕期間黃疸和瘙癢的其他可能原因）。
看具體的實驗室測試，血清膽汁酸通常大於10（並且可以高達40）。肝功能測試通常顯著升高。 血清膽紅素通常升高，但通常少於5。 實驗室也可能顯示膽酸，苯氧基膽酸和鹼性磷酸酶水平升高。
妊娠期黃疸的其他原因
ICP在很大程度上是診斷排除 - 意味著診斷部分通過排除黃疸和瘙癢的其他可能原因來進行。 一些可以模仿ICP的症狀的條件包括：
- 妊娠急性脂肪肝
- HEELP綜合徵和先兆子癇肝臟疾病
- 其他的妊娠皮膚疾病（可引起皮疹和瘙癢，但不是肝功能異常或黃疸）
- 膽結石
- 非妊娠相關肝病包括病毒性肝炎，自身免疫性肝炎和慢性肝病。
母親的並發症
除了非常嚴重的瘙癢之外，ICP的並發症對於嬰兒來說通常不如母親嚴重。尿路感染在ICP女性中比未受影響的孕婦更常見。 此外，維生素K缺乏可能導致ICP延長病程，進而導致出血問題。
嬰兒的並發症
對於嬰兒來說，ICP可能是非常嚴重的，導致早產和宮內死亡（死胎）。值得慶幸的是，更新的ICP治療和更仔細的嬰兒監護已經使嬰兒的並發症比過去少得多。
健康胎兒的肝臟從血液中去除膽汁酸的能力有限。 胎兒通常不得不依靠母體肝臟來執行這一功能。 因此，母體膽汁水平升高導致胎兒肝臟的壓力。 下面討論這些風險的管理。
妊娠期肝內膽汁淤積增加了分娩期間胎糞染色，早產和宮內死亡的風險。 ICP患者應密切監測，一旦確認胎兒肺成熟，應認真考慮誘導分娩。
治療
由於寶寶潛在的並發症，ICP的治療應在確診疾病後立即開始。 治療方法包括消除膽汁酸的方法和控制症狀的支持方法。 另外，密切監測寶寶是至關重要的。
目前針對妊娠肝內膽汁淤積症的最佳治療和“護理標準”是熊去氧膽酸或UDCA 。 這種藥物通常立即開始並通過分娩繼續。 與以前的治療相反，UDCS似乎顯著改善了ICP與母親和嬰兒的結果。 目前還不確定這種藥物是如何工作的。
隨著UDCA的使用，四名女性中有三名患者的瘙癢症狀得到改善，並且可能導致疾病完全消失達25％。 由於母親常常比自己更擔心自己的寶寶，因此使用這種治療的結果可以讓人放心。 用UDCA治療的孕婦早產少，嬰兒不太可能患有胎兒窘迫或呼吸窘迫綜合徵 ，並且不太可能需要入住新生兒重症監護病房。 母親接受UDCA治療的嬰兒也往往會晚於出生 - 比未接受治療的母親的嬰兒更早出生。
由於其對膽汁分泌的影響而使用的其他藥物（儘管效果較差）包括S-腺苷甲硫氨酸（SAMe）和考來烯胺。 尤其是消膽胺，似乎缺乏有效性，並且還可能惡化通常發現的低維生素K水平。 高劑量口服類固醇如地塞米松也可能是ICP可能的治療方法。
ICP的瘙癢可以用潤膚劑，抗組胺劑，舒緩沐浴液，月見草油和抗瘙癢產品如Sarna治療。 以下是關於如何制止瘙癢的一些技巧，但那些沒有應對這種疾病的人應該認識到，這種情況導致的瘙癢不是普通的瘙癢。 有人說他們寧願應付比這種瘙癢更痛苦的疼痛，有些人甚至有自殺念頭。 如果您的親人正在應付ICP，請盡可能以任何方式支持她。
管理懷孕
管理一位母親患有ICP的嬰兒最重要的部分是在胎兒肺成熟後立即計劃分娩。 從歷史上看，這一次已經考慮了37週，但現在已經有了UDCA，有些懷孕的進展可能會比這更長。
分娩前，建議母親每週進行兩次胎兒非壓力測試 。 聽說死胎的風險可能會讓女性對付這種疾病感到非常焦慮。 值得慶幸的是，他們可以在妊娠36週前很少發生與ICP相關的胎兒死亡事件。
在一些研究中，分娩時胎糞污染的發生率已經升高，因此分娩時應該在產科醫生隨時可以使用任何可能需要的物資來防止誤吸（保持嬰兒不吸入胎糞），這可以引起胎糞吸入綜合徵。
ICP和丙型肝炎
科學家們不確定確切的意義，但患有慢性丙型肝炎感染的女性更容易發生ICP，患有ICP的女性更可能發現慢性丙型肝炎感染。 那些經歷ICP的人可能希望與他們的醫生討論丙型肝炎篩查。
與ICP一起生活
如果您已經被診斷為ICP，那麼您可能會受到驚嚇 - 無論是為了您自己還是為了您的寶寶。 值得慶幸的是，這種情況的治療已經大大改善，降低了母親和嬰兒的風險。 此外，仔細監測嬰兒減少了死胎等令人心碎的並發症的風險，2016年的一項研究發現，在診斷後接受治療和仔細監測的一組婦女中沒有死胎。
治療也可以延遲分娩，直到嬰兒更可能成熟到呼吸窘迫不再成為問題。
不過，請記住，任何懷孕並發症都是創傷。 尋求並接受幫助。 有些人發現訪問支持小組並與其他患有這種疾病的女性交談很有幫助。 然而，如果你這樣做，謹慎的說法是有條不紊的。 最近的成功和治療進展大部分都是最近的事情 - 即使在大約一年前，誰可以與誰應對這種疾病，可能會面臨非常不同的結果。
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